Disseminierte und rezidivierende Infundibulofolliculitis nach Hitch und Lund

Zuletzt aktualisiert: 2024-11-13

Autor(en): Navarini A.

ICD11: -

Hitch JM, Lund H (1968)

Disseminate and recurrent infundibulofolliculitis (DRIF), Hitch und Lund disease, Recurrent disseminated infundibulofolliculitis

Disseminierte und rezidivierende Infundibulofolliculitis (DRIF) ist eine seltene, chronisch verlaufende Follikelerkrankung, die durch pruritische, follikuläre Papeln und fakultativ Pusteln charakterisiert ist und sich primär bei jungen Erwachsenen mit dunklen Hauttypen manifestiert. Die Ätiologie ist unklar, und die Erkrankung betrifft meist Hautphototypen V und VI. Typische Prädilektionsstellen sind der Stamm, Nacken und die oberen Extremitäten.

  • Prävalenz: Selten, genaue Zahlen unbekannt.
  • Altersverteilung: Junge Erwachsene sind am häufigsten betroffen.
  • Geschlechtsverteilung: Männer und Frauen gleichermaßen.
  • Geografische Verteilung: Höhere Prävalenz in tropischen und subtropischen Regionen.

  • Unklare Genese: Die genaue Ursache von DRIF ist unbekannt.
  • Niedrige Vitamin-A-Spiegel: Bei einigen Betroffenen wurden niedrige Serum-Vitamin-A-Spiegel beschrieben, doch bleibt die Rolle von Vitamin A unklar.
  • Genetische und Umweltfaktoren: Gehäuftes Auftreten in feucht-warmen Klimaregionen deutet auf eine mögliche Umweltbeteiligung hin.

  • Verteilung: Bevorzugt beidseitig symmetrisch auf dem Stamm, Nacken und an den oberen Extremitäten, gelegentlich an Gesäß und Armen.
  • Morphologie: Kleine, hautfarbene oder leicht hyperpigmentierte, pruritische, follikulär zentrierte Papeln und Pusteln in paralleler Anordnung entlang der Haarfollikel. 
  • Verlauf: Die Läsionen können über Wochen, Monate oder Jahre bestehen bleiben.

  1. Klinische Untersuchung: Symmetrische, follikulär zentrierte Papeln, fakultativ einzelne sterile Pusteln, typischerweise auf dunklen Hauttypen und an Prädilektionsstellen, sind diagnostisch wegweisend.
  2. Histopathologie: Lymphozytäre perivaskuläre Infiltrate, fokales perifollikuläres Ödem und mild entzündliche Zellinfiltrate im Infundibulum des Haarfollikels; neutrophile Granulozyten sind gelegentlich vorhanden, während Spongiose fehlt oder minimal ist.
  3. Differentialdiagnose: Abgrenzung zu papulösem Ekzem, Lichen nitidus und Keratosis pilaris. Siehe auch die Liste der Differentialdiagnosen.

Prädominant am Stamm, Nacken, oberen Extremitäten und gelegentlich am Gesäß, mit typischem Verlauf entlang der Haarfollikel.

Patienten berichten häufig über wiederkehrende Episoden, die sich nach Exposition gegenüber feuchtem Klima oder intensiver UV-Strahlung verstärken können.

Histologisch zeigt sich ein perifollikuläres Ödem und eine leichte lymphozytäre Infiltration im Haarfollikel-Infundibulum. Spongiose fehlt oder ist minimal, und neutrophile Granulozyten sind gelegentlich vorhanden.

  • Chronische Hyperpigmentierung und Narbenbildung in seltenen Fällen
  • Lang anhaltende Juckreiz-Episoden

  • Vermeidung von Feuchtigkeit und Wärme: Aufenthalt in trockenen, kühlen Umgebungen kann Schübe reduzieren.
  • Sonnenschutz: Vermeidung intensiver UV-Bestrahlung zur Verringerung der Schubfrequenz.

DRIF verläuft chronisch-rezidivierend, jedoch ohne systemische Komplikationen. Symptomatik kann im Verlauf nachlassen, kosmetische Residuen bleiben oft bestehen.

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