DRESS-Syndrom

Zuletzt aktualisiert: 2022-11-16

Autor(en): Anzengruber F., Navarini A.

ICD11: EH65

  • Erythema exsudativum multiforme
  • Stevens Johnson Syndrom und toxische epidermale Nekrolyse
  • Mycosis fungoides

Hypersensitivitäts-Syndrom, DRESS, drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms, drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms-Syndrome, Aromatisches-Amin-Antikonvulsiva-Hypersensitivitäts-Syndrom

 

Medikamentös- induziertes Hypersensitivitäts-Syndrom.

Unabhängig von Geschlecht und Alter.

Familiäre Häufung möglich.

Medikamente:

  • Aromatische-Amin-Antikonvulsiva
    • Carbamazepin
    • Phenytoin
    • Phenobarbital
  • Sulfonamide
  • Allopurinol
  • Goldsalze
  • Dapson
  • Sorbinil
  • Strontiumranelat
  • Minocyclin

Möglicherweise durch einen Mangel an Epoxidhydrolase ausgelöst.

 

RegiSCAR Kriterien für die Diagnse eines DRESS.

3 von 4 Kriterien mit einem *, müssen für die Diagnosestellung erreicht werden.

Hospitalization

Reaction suspected to be drug-related

Acute rash

Fever >38°C*

Enlarged lymph nodes at a minimum of 2 sites*

Involvement of at least 1 internal organ*

Blood count abnormalities*

Lymphocytes above or below normal limits

Eosinophils above the laboratory limits

Platelets below the laboratory limits

Auftreten meist 3-4 Wochen, manchmal nach 2-6 Wochen, nach Einnahme eines o.a. Medikamente.

Makulopapulöses, lichenoides, morbiliformes Exanthem, teils kommt es zu einer Erythrodermie.

Fieber

Hepatopathie

Interstitielle Nephropathie

Lungenbeteiligung

Kardiale Beteiligung (Myokarditis, Perikard)

Hämatologische Veränderungen (Eosinophilie, Agranulozytose, Panzytopenie, auftreten atypischer Lymphozyten)

Splenomegalie

Lymphknotenvergrösserung

  • Blutbild
  • Leberwerte
  • Nierenwerte
  • Bei entsprechender Symptomatik kardiologisches Konsil
  • Biopsie

  • Hepatopathie
  • Interstitielle Nephropathie
  • Lungenbeteiligung
  • Kardiale Beteiligung (Myokarditis, Perikard)
  • Hämatologische Veränderungen (Eosinophilie, Agranulozytose, Panzytopenie, auftreten atypischer Lymphozyten)
  • Splenomegalie
  • Lymphknotenvergrösserung

Bei frühzeitigem Absetzen des Medikamentes gut.

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