Epidermolysis bullosa acquisita (EBA)
Zuletzt aktualisiert: 2023-09-28
Autor(en): Navarini A.A.
ICD11: EB43
Zuletzt aktualisiert: 2023-09-28
Autor(en): Navarini A.A.
ICD11: EB43
Dermolytic pemphigus; Acquired epidermolysis acquisita; Dermolytischer Pemphigus; Erworbene Epidermolysis bullosa; EBA.
Die EBA ist eine Autoimmunerkrankung, die sich durch die Ausbildung von Haut- und Schleimhautblasen auszeichnet. Während sie hauptsächlich Erwachsene betrifft, kann sie Menschen jeden Alters erreichen. Auslöser können virale Infektionen, paraneoplastische Syndrome und autoimmunologische Reaktionen sein, zum Beispiel nach einer autologen Stammzelltransplantation.
Obwohl die Inzidenz der EBA in Westeuropa zwischen 0,25-1,0 pro 1,0 Million Einwohner jährlich liegt, sind überwiegend Erwachsene betroffen. Es gibt Berichte über pädiatrische Fälle. Bisher gibt es keine klaren Beweise dafür, dass Geschlecht, Ethnizität oder geografische Lage das EBA-Risiko beeinflussen.
Die International Bullous Diseases Group hat 2018 verschiedene Formen der EBA festgelegt, darunter:
Die Pathogenese der EBA (epidermolysis bullosa acquisita) ist durch die Bildung von Antikörpern gegen Kollagen Typ VII gekennzeichnet, einem Hauptbestandteil der Verankerungsfibrillen in den Basalmembranzonen von Haut und Schleimhaut. Diese Antikörperbildung führt zu einer immunvermittelten Unterbrechung der Verankerungsfibrillen, was zur Spaltung innerhalb der Basalmembranzone und in der Folge zur klinischen Blasenbildung beiträgt. Ein zugrundeliegender Autoimmunprozess, der die Produktion und Ablagerung dieser Antikörper gegen Typ-VII-Kollagen fördert, scheint maßgeblich zur Entwicklung der klinischen Erkrankung beizutragen. Es ist wichtig zu betonen, dass das Autoantigen bei dieser blasenbildenden Autoimmunerkrankung Kollagen-Typ VII ist, insbesondere in seiner NC1-Domäne, welches den Hauptbestandteil der Verankerungsfibrillen der papillären Dermis darstellt.
Die klinischen Manifestationen der EBA variieren. Neben der klassischen, nicht-entzündlichen Form der EBA kann die EBA sich auch als entzündliche Blasenbildung präsentieren. Klassische EBA zeigt Hautbrüchigkeit und die Bildung von nicht-entzündlichen, gespannten Bläschen und Blasen. Diese können an Stellen auftreten, die wiederholt leichten Traumata ausgesetzt sind. Blasenbildung im Gesicht, teilweise im Bild der Impetigo contagiosa. Ein Zusammenhang zwischen EBA und chronisch entzündlichen Darmerkrankungen wurde festgestellt. Patienten berichten häufig über Spannungsblasen, insbesondere in traumaanfälligen Bereichen. Einige können eine Vorgeschichte anderer Autoimmunerkrankungen haben. Bei Erwachsenen mit konsistenten klinischen Merkmalen, wie Hautbrüchigkeit und durch Trauma verursachten gespannten Blasen, die zu Milien und Narben führen, und ohne eine Familienanamnese für erbliche Blasenbildung, sollte die Diagnose einer klassischen EBA in Betracht gezogen werden.
Die Diagnose basiert auf klinischen Symptomen, Biopsieergebnissen und serologischen Tests. Es ist wichtig, bei Patienten mit blasenbildenden Symptomen an EBA zu denken. Direkte Immunfluoreszenzmikroskopie und die Immunelektronenmikroskopie können ebenfalls zur Diagnose beitragen. Das Vorhandensein von Antikörpern gegen Typ-VII-Kollagen unterscheidet die EBA von den echten Formen anderer Autoimmunerkrankungen mit Blasenbildung. Direkte Immunfluoreszenz zeigt eine lineare IgG- und C3-Ablagerung in der Basalmembranzone. Ein "U-serrated pattern" kann bei hoher Vergrößerung festgestellt werden, was für die EBA diagnostisch ist.
Je nach EBA-Form können Läsionen lokalisiert oder weit verbreitet sein und verschiedene Körperbereiche betreffen, einschließlich der Schleimhäute.
Eine Biopsie zeigt typischerweise subepidermale Blasen. Immunfluoreszenztests können helfen, die Diagnose zu bestätigen. Bei älteren Läsionen kann eine Hautfibrose vorhanden sein, ein Befund, der mit der klinischen Entwicklung von Narben korreliert. Die klassische EBA ist durch ein spärliches lymphozytäres Infiltrat in der oberflächlichen Dermis gekennzeichnet. Entzündliche EBA-Varianten zeigen ein intensives Infiltrat um die Blutgefäße, Haarfollikel oder im Zwischenraum der oberen Dermis. Die Elektronenmikroskopie offenbart eine Trennung in der Zone zwischen Dermis und Epidermis, speziell im Bereich der dichten Unterschicht. Es ist eine verminderte Anzahl von Verankerungsfibrillen erkennbar.
Neben Hautsymptomen können Patienten auch Probleme wie Unterernährung, Blindheit oder Zahnfleischerkrankungen erleben. In seltenen Fällen Ausbildung ösophagealer oder urethraler Strikturen.
EBA hat einen chronischen Verlauf. Einige Formen können zu signifikanten Narben und Funktionsstörungen führen.
Patienten sollten körperliche Traumata vermeiden und eine gute Haut- und Mundpflege betreiben.
