Kryoglobulinämie

Zuletzt aktualisiert: 2022-11-16

Autor(en): Anzengruber F., Navarini A.

ICD11: 4B22

Landsteiner, 1903; Lerner u. Watson, 1947

  • Kälteagglutininkrankheit, Cryoglobulinämie, Cryoglubulinemia

  • Agglutination von Immunglobulinen bei Kälteexpostion (4°Celsius) mit nachfolgender Vaskulitis der kleinen Gefässe → Kryoglobuline
    • der Vorgang ist bei 37°Celsius reversibel

Einteilung in 3 Typen:

  • Typ I (ca.15%): Monoklonales Kryoglobulin, meist IgM (u.a. Multiples Myelom, Morbus Waldenström)
  • Typ II ( ca. 60%): Mono- und polyklonale Immunglobuline (Hepatitis C, SLE, systemische Sklerodermie, Sjögren-Syndrom)
  • Typ III (ca. 25%): Polyklonale Immunglobuline (meist bei Autoimmunerkrankungen, rheumatische Erkrankung)

  1. Essentielle Kryoglobulinämie (idopathisch)
  2. Sekundäre Kryoglobulinämie:
    • Infektionen (über  80% der Fälle Assoziation zu Hepatitis C, Syphilis) 
    • Autoimmunerkrankungen (u.a. SLE, rheumatische Arthritis, Colitis ulcerosa)
    • Neoplasien (u.a. maligne Lymphome, Plasmazytom)

  • Die Klinik ist abhängig von den vorherrschenden Immunkomplexen
    • Typ I: insbesondere Akrozyanose, Nekrose der Akren, Raynaud-Symptomatik, Erythema elevatum diutinum, Livedo reticularis, Livedo racemosa
    • Typ II, III: akral betonte, palpable klein- nd grossflächige Purpura, Muskel- und Gelenkbeschwerden, Polyneuropathie

 

  • Spätsymptom bzw. bei schwerem Verlauf: Glomerulonephritis

  • Anamnese
  • Klinik
  • Labor:
    • Stark erhöhte BSG bei 37°Celsius, verlangsamt bei 4°Celsisus
    • Agglutination der Immunkomplexe bei kühlen Temperaturen
    • Kryoglobulinkonzentration meist > 1 g/l (Normwert < 100 mg/l)
  • Eventuell Nachweis einer Hepatitis C-Infektion, Hepatitisserologie
  • Probebiopsie der Haut
  • Immunelektrophorese

  • Vaskulitis der kleinen Gefässe (Kapillaren, Venolen, Arteriolen)
  • Bild einer leukozytoklastischen Vaskulitis
  • Immunkomplexablagerungen (IgM und IgG) an den Gefässwänden der Haut
  • Lymphozytäre Infiltrationen innerhalb sowie perivaskulär der Gefässwände

  • Glomerulonephritis

  • Chronisch, rezidivierende Verlauf über Monate, Jahre

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