Kutanes γ/δ+-T-Zell- Lymphom

Zuletzt aktualisiert: 2022-11-16

Autor(en): Anzengruber F.

ICD11: 2B0Z

Sehr aggressives, kutanes Lymphom, welches durch eine Proliferation γ/δ+ zytotoxischer Zellen gekennzeichnet ist.

  • Extremitäten-betonte, disseminierte, ulzerierte Knoten
  • Schleimhautbefall möglich
  • Es kommen sowohl subkutane, als auch epidermotrope Formen vor
  • Gehäuft bei Organ-Transplantierten, bei Patienten mit M. Hodgkin oder Lupus erythematodes in der Anamnese

  • Klinik
  • Labor
    • BSG/CRP, Diff.-BB (Leukozytose, rel. Lymphozytose), Leber- und Nierenwerte, LDH, Elektrolyte.
    • FACS-Analyse, CD4/CD8 Ratio, Bestimmung der CD4+CD7- Zellen
    • Ggf. Immunelektrophorese
    • Ggf. HTLV-Serologie
    • Ggf. Borrelienserologie
  • Biopsie
    • Dermatopathologie
    • Immunhistologie:  CD3+, CD4-, CD8+/-, CD56+
    • Molekularbiologisch: Klonales Rearrangment von T-Zell-Rezeptor-( γ/δ)Genen.

  • Mittlere Überlebenszeit: 15 Monate
  • Schlechtes Ansprechen auf Chemotherapie
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