Lipomatosis dolorosa Dercum

Die Dercum-Krankheit, bekannt als Adiposis dolorosa, wurde Ende des 19. Jahrhunderts durch den Neurologen Francis Xavier Dercum aus den USA erstmals dokumentiert.

• Dercum’sche Krankheit
• Lipomatosis dolorosa
• Morbus Dercum
• Fettgeweberheuma
• Ander-Syndrom
• Adiposalgie

Adiposis dolorosa zeichnet sich durch vielfältige, schmerzende subkutane Lipome oder schmerzhaftes Fettgewebe aus. Vor allem adipöse Frauen im Alter zwischen 35 und 50 Jahren sind hiervon betroffen.

Vorwiegend übergewichtige Frauen im Altersbereich von 35 bis 50 Jahren sind betroffen. Die genaue Prävalenz ist nicht klar, jedoch ist festzustellen, dass Frauen 5 bis 30 Mal öfter erkranken als Männer.

Es gibt vier Haupttypen:

1. Generalisierte diffuse Form: Ausgedehnte Schmerzregionen im Fettgewebe ohne offensichtliche Lipome.
2. Generalisierte noduläre Form: Schmerzpunkte im Fettgewebe und um mehrere Lipome.
3. Lokalisierte noduläre Form: Schmerzpunkte rund um einige Lipome.
4. Juxta-artikuläre Form: Ein Fettgewebsbereich nahe einem Gelenk, z.B. innerhalb des Knies.

Die genaue Ursache und Entwicklung ist nicht geklärt. Einige Studien weisen auf Störungen im Fettsäurestoffwechsel oder Insulinresistenz hin. Es gibt auch Annahmen von einem Autoimmunprozess, Problemen des Nervensystems oder Entzündungsreaktionen.

Hauptmerkmale sind Schmerzen und Parästhesien im Bereich des Lipoms. Der Schmerzintensität steigt oft mit dem BMI. Begleitende Symptome können z.B. Schlafprobleme, Gedächtnisverlust, Konzentrationsprobleme oder Depression sein. Der Beginn kann plötzlich oder allmählich zwischen dem 35. und 50. Lebensjahr erfolgen.

Die Diagnose basiert stark auf der klinischen Untersuchung, insbesondere auf der Palpation schmerzhafter Knoten. Bildgebende Verfahren wie Ultraschall oder MRT können unterstützend sein. Spezifische Labortests existieren nicht.

Es gibt derzeit keinen festen Therapieplan. Die meisten Behandlungen zielen auf die Symptome ab, wie Schmerzlinderung durch Medikamente oder Gewichtsreduktion. Einige Patienten finden Linderung durch Liposuktion oder chirurgische Entfernung schmerzhafter Fettgewebebereiche.

Die Erkrankung ist chronisch, aber nicht tödlich. Der Krankheitsverlauf kann variieren, wobei manche Patienten eine Zunahme der Symptome erleben, während andere eine Besserung berichten.

Aufgrund der unbekannten Ätiologie gibt es keine spezifischen Präventionsmaßnahmen.

• Cook JC, Gross GP. Adiposis dolorosa. StatPearls
• Kniffin CL, McKusick VA. % 103200: Adiposis dolorosa. OMIM
• National Organization for Rare Disorders. Dercum’s disease. NORD